Fibroza chistica la Conferinta Sud-Est Europeana

Despre fibroza chistica sau mucoviscidoza textele din carti par foarte clare si exacte, realitatea din teren sau mai exact din viata micilor sau mai marilor pacienti este mult diferita. Este o boala multisistemica, care presupune o secretie total inadecvata a sarii (clorurii de sodiu). Este o boala autosomal recesiva care apare ca urmare a unui defect al genei CTFR care la randul ei codifica o proteina care functioneaza ca si un canal de clor.

Clinic diagnosticul se stabileste in primul an de viata, in marea majoritate a cazurilor intre 6 si 8 luni, dar exista si situatii cand acesta se contureaza si stabileste mai tarziu, rareori chiar si la varsta adulta. Este o boala cu afectare multiorganica, afectarea pulmonara si digestiva fiind insa pe primul plan is manifestandu-se prin tuse, wheezing recurent, dispnee, pneumonii recurente si respectiv ileus meconial, distensie abdominala, scaune grasoase, falimentul cresterii, dureri abdominale recurente etc

Scrierea de fata nu isi propune sa detalieze boala in sine, ci doreste sa aduca in atentie existenta celor interesati cateva idei care s-au desprins din prelegerile as zice fara sa fac exces de cuvinte, fabuloase, care au avut loc ieri in cadrul Conferintei Sud-Est Europene de Fibroza Chistica

In Romania registrul nastional al bolnavilor de FC va aparea din 2016. In tara exista mai multe centre regionale de FC, in Bucuresti fiind trei, la Spitalul IOMC, la spitalul Grigore Alexandrescu si la spitalul MS Curie. In IOMC de exemplu am retinut faptul ca sunt in jur de 65 de pacienti care se adreseaza constant doar acestui centru si care primesc suport medical. Problemele de aprovizionare cu medicamente specifice raman, dar medicii din cadrul programului se straduiesc pentru a le depasi. Se pune problema in cazul acestei boli de echipa multidisciplinara pentru ingrijirea unui copil cu FC, care este partial alcatuita in IOMC. Din toate prelegerile sustinute din invitatii straini s-a inteles foarte clar ideea ca un copil ingrijit CORECT intr-un centru de FC are speranta de viata net crescuta fata de unul care ramane pacientul unui singur medic. De asemenea, ceea ce ramane deocamdata trist pentru tara noastra este faptul ca exista inregistrati mai multi copii cu FC decat adulti, ceea ce implicit semnifica o speranta de viata scazuta. Sunt tari care nu sunt neaparat vestice cum sunt Israel sau Grecia la care acest raport este inversat, iar majoritatea pacientilor cu fibroza chistica sunt adulti.

Profesorul Eitan Kerem, seful Departamentului de Pediatrie din cadrul Hadassah Medical Center din Israel a prezentat un “decalog”al ingrijirii pacientului cu FC:

1. Dieta: hipercalorica, bogata in grasimi. Cu cat pacientula are un BMI mai crescut cu atat speranta de viata este mai mare. Intr-o fraza: “tot ceea ce nu trebuie sa mancam noi in general, pot manca pacientii cu fibroza chistica”

2. Fizioterapie ZILNICA. Nu este definita o tehnica mai buna decat alta, exista numeroase dispozitive care se pot cumpara de pe internet, incapand cu vesta speciala care este scumpa si continuand cu acapella, PEP mask, flutter. Este de dorit sa exista un fizioterapeut care sa faca aceste lucruri zilnic pentru a reduce anxietatea parintilor, Daca nu se poate, de cele mai multe ori parintii se ocupa de aceste aspecte.

3.Solutiile hipertone folosite continuu. In Romania acestea nu sunt subventionate pentru pacientii cu FC, concentratia dorita fiind de 7%. Profesorul israelian sfatuia parintii si medicii prezenti sa foloseasca metoda clasica cu 7 g de sare in 100 ml de apa pentru a nu pierde NICI o zi de terapie, daca mijloacele financiare sunt depasite.

De asemenea, desi recomdatat in studii dupa 6 ani, tratamentul precoce cu dornaza alfa= Pulmozyme este singurul dovedit stiintific a reduce viscozitatea mucusului in FC. Tratamentul discontinuu ( o zi da o zi ba) este superior lipsei lui. Produsul este foarte scump si teoretic subventionat pe programul national de FC.

4. Evitarea infectiei cu Pseudomonas aeruginosa. Rata infectiilor cu Piocianic dupa varsta de 20 ani trece din pacate de 50%. Pseudomonas este un germene ubicuitar, spalatul pe maini, vaccinarea la zi, mai ales antigripala, evitarea aglomeratiilor, contactului cu persoane in general bolnave dar, din pacate pentru pacienti, evitarea contactului cu alti pacienti cu FC, spalarea extrem de bine a nebulizatoarealor si mastilor, sterilizarea acestora, folosirea acelorasi tacamuri sunt o parte din masurile de preventie mentionate. Antibioterapia inhalatorie cu produsul TOBI, foarte scumpa, dar ajuta foarte mult, iar daca nu este posibila echivalenta mai ieftina, dar mai neplacuta este Tobramicina intravenos

5. Tratarea PRECOCE SI AGRESIVA CU ANTIBIOTIC a infectiilor respiratorii. Exista printre parinti mai ales, ideea ca daca nu a primit antibiotic si infectia a trecut copilul este bine. In aparenta clinic pacientul este total asimptomatic, dar de fapt evolutia bolii isi va face simtita prezenta brusc la un moment dat. Profesorul amintea despre ideea de ZERO toleranta la scaderea VEMS si cu 5% de la 100% la 95%, pentru ca s-a dovedit legatura mare intre aceasta scadere si degradarea functiei pulmonare. De aceea recomadarea ghidurilor este de a fi extrem de agresivi in antibioterapie.

6. Preventia din timp a bolii pulmonare non-aparente. In practica medicala s-a observat o disociere marcanta intre structura si functia pulmonara. Astfel in timp ce functia este foate bine pastrata, in fapt structural plamanul se degradeaza. CT pulmonar la 2 ani ar ajuta evidentierea modificarilor care apar precoce

7. Terapia antiinflamatorie. Se foloseste in practica generala si ajuta, dar nu in aceiasi masura ca si celelalte 2 produse amintite, serul hiperton si pulmozymul. Glucocorticoizi inhalatori, sistemic, ibuprofenul si mai nou azitrimicina care este antibiotic, dar in cazul bolnavilor de FC se foloseste pentru functia sa imunomodulatorie. Folosirea in alte tari este pe termen lung, este un medicament considerat scump. Sunt studii care vor sa demonstreze eficacitate similara pentru eritromicina, un alt macrolid

8. Identificarea precoce a complicatiilor: analize si evaluari la 2-3 LUNI pentru complicatiile gastro-intestinale, din sfera ORL, diabetul zaharat( se efectueaza TTGO peste varsta de 10 ani) etc

9. Ingrijire centralizata in Centre Regionale de FC. Indiferent de locatia pacientului, este bine sa fie  urmarit de o echipa multidisciplinara dintr-un centru specializat.

Leave a Reply

Be the First to Comment!

Notify of
avatar
wpDiscuz